第四章 补体系统

第一节 概述

补体（complement，C）是存在于人与脊椎动物血清的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。补体由30多种蛋白质组成，也称为补体系统。补体血清含量相对稳定，约占血清球蛋白总量的10%，主要由肝细胞和巨噬细胞合成。豚鼠血清中含有丰富的补体，实验用补体可采用新鲜豚鼠血清。

（一）补体系统的组成

补体系统由固有成分、调节蛋白和补体受体三部分组成。

1. 固有成分：指参与激活途径的补体成分。包括：C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9，B因子、D因子、P因子和MBL、MASP等。
2. 调节蛋白：指调控补体激活的补体成分。包括：C1抑制物（C1INH）、C3b灭活因子（I因子）、C3b灭活促进因子（H因子）、C4结合蛋白（C4bp）、衰变加速因子（DAF）等。
3. 补体受体（complement receptor，CR）：指存在于细胞膜表面能与补体片段或调节蛋白结合的受体分子。包括：CR1～5、C3aR、C4aR、C5aR等。

（二）补体系统的命名

大部分补体成分以符号“C”表示，按其发现顺序命名为C1、C2、C3……C9。C1有C1q、C1r、C1s三种亚单位（图4-1）。其他成分用B因子、D因子、P因子、H因子、I因子等表示。补体调节蛋白多以功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等。

图4-1 C1分子结构示意图 C1由C1q、CIr、Cls组成,Clq有6个,其末端的球状结构可识别Ig的补体结合点

补体成分裂解后可形成大小不同的片段，通常以a表示小片段、b表示大片段。如C3裂解后小片段和大片段分别以C3a和C3b表示。具有酶活性的成分在补体符号上方加一横线，如C1̅、C3̅、C4b2b̅等；失去活性的成分，在补体符号前加i，如iC3b等。

（三）补体的理化性质

补体成分均为糖蛋白，性质不稳定，易受各种理化因素影响，加热、振荡、紫外线、酸碱、酒精等均可使其失活。血清补体成分对热敏感，在室温下很快失去活性，0～10 ℃活性可保持3～4天，56 ℃加热30分钟可使大部分补体成分丧失活性，称为灭活。保存补体标本需在－20 ℃以下。